Häufigster Immundefekt, kommt bei einer von ca. 500 Personen vor. Dabei werden Antikörper dieser bestimmten Untergruppe geringer oder gar nicht gebildet. Vielfach bemerkt man diesen Mangel nicht, manche Betroffenen haben vermehrt Infekte der Atemwege. Zöliakie ist häufiger bei diesen Personen.